روغن جادویی اراده: داستان شگفت‌انگیز خانواده اودون

هادی عطار1 هفته پیش

۰ ۰ خواندن این مطلب ۸ دقیقه زمان میبرد

لورنزو اودون کسی بود که بر اساس داستان بیماری نادر او و اراده بی‌نظیر پدر و مادرش، برای پیدا کردن درمانی برای این بیماری، فیلم موفقی به نام «روغن لورنزو» ساخته شده بود.
فیلم روغن لورنزو Lorenzo’s Oil، در سال ۱۹۹۲ به کارگردانی «جورج میلر» ساخته شد. این فیلم بر پایه زندگی واقعی لورنزو اودون و پدر و مادرش –آگوستو و مایکلا اودون– ساخته شد. در این فیلم، نیک نولتی و سوزان ساراندون، نقش آگوستو و مایکلا اودون را بازی می‌کنند.

«سوازن ساراندون»، هنرپیشه‌ای که سال‌ها بعد در سال ۹۵، برنده جایزه اسکار شد، به خاطر بازی کردن نقش مایکلا اودون در این فیلم، نامزد اسکار بهترین هنرپیشه نقش مکمل زن و همچنین بهترین هنرپیشه در پنجاهمین دوره گلدن گلاب شد، همچنین فیلمنامه روغن لورنزو، نامزد بهترین فیلمنامه غیراقتباسی در این سال شده بود.

سوزان ساراندون

داستان بیماری لورنزو و کشف روغن لورنزو
وقتی «لورنزو اودون» پنج سالش بود، پسر باهوش و دوست‌داشتنی‌ای بود، او در آن سن، به سه زبان تسلط داشت و سه سال از عمرش را با پدر و مادرش، در جزایر «کوموروس» Comoros در شرق آفریقا سپری کرده بود. اما در دسامبر سال ۱۹۸۳، پنج روز قبل از سالگرد تولدش، همه چیز عوض شد. او به طور ناگهانی در مدرسه شروع به کج‌خلقی کرد، طوری که معلمش متوجه شد و قضیه را به پدر و مادرش -آگوستو و مایکلا- اطلاع داد. در ابتدا چند تشخیص روانپزشکی و بیماری دستگاه عصبی مطرح شد، اما در نهایت پزشکان بیمارستان کودکان واشنگتن، به تشخیص نهایی رسیدند، بیماری لورنزو، «آدرنو لوکو دیستروفی» بود.

لورنزو اودون قبل از بیماری

پزشکان به آگوستو و مایکلا گفتند که همه مبتلایان به آدرنو لوکو دیستروفی، ظرف دو سال بعد از شروع علایم می‌میرند، هیچ درمانی برای بیماری وجود ندارد و هیچ امیدی وجود ندارد. هیچ شکی در مورد تشخیص وجود نداشت، لورنزو علایم زوال عقل زودرس را بروز داده بود و از لحاظ آزمایشگاهی هم بیماری‌اش تأیید شده بود.
با وجود این در پزشکی، همیشه اشخاصی را می‌توان یافت که روی انواع نادر و بدون درمان بیماری‌ها کار کنند. یک ماه بعد از تشخیص، والدین لورنزو دریافتند که یک رژیم غذایی بدون اسیدهای چرب با زنجیره دراز، می‌تواند سیر بیماری را کند کند.
در واقع در آن زمان پژوهشگران دریافته بودند که بیماری در نتیجه نقص عملکردی آنزیمی به وجود می‌آید که مسئولیتش تجزیه اسیدهای چرب با زنجیره بلند است. در آن زمان هنوز این آنزیمی که این کار را می‌کند، شناسایی نشده بود، اما حدس‌هایی زده می‌شد. به اسیدهای چربی که ۲۴ یا ۲۶ اتم کربن در ساختمان خود داشته باشند، اسید چرب با زنجیره بلند گفته می‌شود. فقط انواعی از اسیدهای چرب با زنجیره بلند مسئول بیماری ALD هستند که اشباع نشده باشند، انواع اشباع شده این اسیدهای چرب بی خطر هستند.
بیماری لورنزو در طی همین یک ماه، بسیار پیشرفت کرد، او دیگر نمی‌توانست بدون کمک لباس بپوشد یا راه برود، حرکات ظریفش از بین رفته بود و گام‌هایش لرزان شده بود.
والدین لورنزو، موفق شدند برجسته‌ترین پزشکی را که روی بیماری لوکودیستروفی کار می‌کند، پیدا کنند، او «گاس نیکولیاس» نام داشت. همین پزشک بود که توصیه کرد، لورنزو از غذاهای حاوی اسیدهای چرب با زنجیره بلند که در غذاهایی مثل پیتزا و روغن بادام‌زمینی و اسفناج به وفور وجود دارد اجتناب کند. پدر و مادر لورنزو در آن زمان نمی‌داستند که ربط این رژیم غذایی خاص با بیماری سیستم عصبی فرزندشان چه می‌تواند باشد، اما با توضیحات دکتر نیکولیاس متوجه قضیه شدند و دریافتند که در بیمارن مبتلا به ALD یک نقص آنزیمی باعث عدم تجزیه این اسیدهای چرب و در نتیجه تجمعشان در بدن و در نهایت صدمه دیدن مغز می‌شود.
اما در کمال تعجب وقتی رژیم غذایی لونزو، از این اسیدهای چرب تهی شد، سطح خونی این اسیدهای چرب در بدن او تغییر نکرد!

در ژوئن سال ۱۹۸۴، والدین لورنزو شنیدند که درمان تحقیقاتی دیگری در مورد بیماری، در بوستون در حال انجام است. در این تحقیق اثر ساپرس کردن سیستم ایمنی بر روی بیماری مورد مطالعه قرار می‌گرفت. در واقع در آن زمان دانش به بیماری آنقدر کم بود که پزشکان هر گزینه درمانی‌ای را مورد آزمایش قرار می‌دادند. اما این درمان، سودی برای لورنزو نداشت.
وقتی ماه سپتامبر رسید، آگوستو و مایکلا خسته از سپردن کورکورانه گاه و بی‌گاه فرزندشان به طرح‌های تحقیقاتی در صدد برآمدند، خودشان آستین‌ها را بالا بزنند و کاری انجام بدهند. مادر لورنزو، ساعت‌ها خودش را در کتابخانه‌ها حبس می‌کرد و کتاب‌هایی در مورد بیوشیمی و نورولوژی و ALD می‌خواند، به امید اینکه شناخت بهتری از بیماری پیدا کند و بتواند بهتر تصمیم بگیرد.
در ضمن همین مطالعات بود که مایکلا نتایج یک تحقیق را که روی موش‌ها انجام شده بود، مطالعه کرد، بر اساس این تحقیق که در «مجله بیولوژی لهستان» به چاپ رسیده بود، خوردن نوعی اسید چرب موسوم به اولئیک اسید که ۱۸ اتم کربن دارد، سطح خونی اسیدهای چرب با زنجیره بلند را در خونشان کاهش می‌دهد. مقاله‌ای که در همایش بین‌المللی ALD هم ارائه شده بود، به همین موضوع اشاره داشت.

مایکلا، فرصت را از دست نداد، به دنبال شرکتی گشت که بتواند اولئیک اسید خوراکی را از آن تهیه کند، سرانجام این شرکت را پیدا کرد و به پسرش رژیمی متشکل از ۳۰ گرم اولئیک اسید و بدون اسید چرب با زنجیره بلند داد. نتایج حاصل از این رژیم دوم درخشان بودند، در عرض دو ماه سطح خونی اسیدهای چرب با زنجیره بلند، در خون لورنزو به میزان ۴۰ درصد کاهش یافت، اما ظرف ماه‌های بعد، کاهش بیشتری در این نوع اسیدهای چرب مشاهده نشد. برای اینکه بهبودی در وضعیت لونزو ایجاد می‌شد، می‌بایست سطح اسیدهای چرب با زنیجره بلند، بیشتر از این کاهش می‌یافت.
مایکلا و گوستاو ناامید نشدند، آنها امید داشتند باز هم در کتابخانه و در جایی، چیز دیگری پیدا کند که بتواند به او کمک کند. دیگر یک سال از زمان تشخیص بیماری لونزو گذشته بود، لورنزو در این زمان نمی‌توانست غذا را ببلعد، متکی به لوله تغذیه شده بود، او کاملا فلج شده بود و نمی‌توانست ببیند و صحبت کند.
در حالی که پیشرفت بیماری لورنزو او را حقیقتا از دنیای بیرون جدا کرده بود، پدرش به ذهن خود فشار می‌آورد تا راهی برای درمان بیماری پیدا کند. او به این موضع فکر می‌کرد که چرا رژیم حاوی اولئیک اسید نمی‌تواند، سطح خونی اسیدهای چرب مسبب بیماری به میزانی بیشتر از ۴۰ درصد پایین بیاورد.
ذهن آگوستو، آنقدر مشغول این موضوع بود که موفق شد، یک کشف بیوشیمیایی کند. او فرضیه‌ای در ذهن ساخت که به کمک آن می‌توانست توجیه کند که چگونه اولئیک اسید باعث کاهش اسیدهای چرب با زنجیره بلند می‌شود و چگونه می‌تواند کاهش بیشتری در این اسیدهای چرب ایجاد کند.
به راستی چرا با اینکه لورنزو، در ابتدا غذایی بدون اسیدهای چرب زنجیره بلند اشباع نشده، می‌خورد، باز مقدار این اسیدهای چرب در خون او بالا بود؟
دلیلش روشن است، برای اینکه سطح ماده‌ای در بدن انسان بالا برود، تنها می‌توان سه دلیل مطرح کرد: یا ورودی‌اش زیاد باشد، یا تجزیه‌اش کم باشد و یا اینکه در بدن تولید شود.

پس می‌توان گفت با وجود اینکه لورنزو غذایی بدون اسید چرب با زنجیره بلند می‌خورد، باز هم به خاطر اینکه آنزیم‌هایی در بدنش، این ماده را تولید می‌کردند، مقدار این ماده در بدنش بالا می‌رفت.
اما چرا اولئیک اسید، مقدار اسید چرب با زنجیره بلند را در بدن لورنرو کم می‌کرد؟

کارگری را در نظر بگیرید که چند کار در آن واحد به او محول شده باشد، طبیعی است که اگر حجم یکی از کارهای او را زیاد کنیم، او از انجام دادن کارهای دیگرش بازمی‌ماند.
آنزیمی که در بدن مسئول تولید اسید چرب با زنجیره بلند است، در واقع یک کارگر چند کاره است. پس اکر بتوان کاری کرد که این آنزیم با کارهای غیرمضرش مشغول شود، می‌توانیم از حجم کارهای مضر او کم کنیم. هر چقدر بتوانیم این آنزیم را در اعمال غیرمضر، بیشتر مشغول کنیم، موفق‌تر خواهیم بود.
زیاد کردن اولئیک اسید که یک اسید چرب با ۱۸ اتم کربنه است، تا حدی این آنزیم را سرگرم می‌کند، حالا اگر یک اسید چرب دیگر هم به این آنزیم تحمیل کنیم، می‌توانیم، بیشتر موفق باشیم. این مطلب همان چیزی بود که به ذهن آگوستو رسید. او دریافت کرد که تغذیه با یک اسید چرب ۲۲ کربنه اشباع، می‌تواند بیشتر سر این آنزیم را گرم کند، چرا که این آنزیم را مشغول ساختن اسید چرب بلند اشباع شده می‌کند که برای بدن مضر نیستند و در نتیجه کمتر اسید چرب اسباع نشده خواهد ساخت. به چنین کار در بیوشیمی اصطلاحا competitive inhibition یا بازدارندگی رقابتی گفته می‌شود.

اسید چرب ۲۲ کربنه مورد نظر، اروسیک اسید erucic acid نام داشت. اما پیدا کردن اوروسیک اسید خوراکی به صورت خالص، کار ساده‌ای نبود و پدر و مادر لورنزو، تلاش زیادی برای پیدا کردن آن، انجام دادند. آنها با حدود ۱۰۰ شرکت مختلف تماس پیدا کردند، بلکه بتوانند به اروسیک اسید، دست پیدا کنند.
گرچه اروسیک اسید در بعضی از روغن‌های گیاهی وجود دارد، اما این روغن‌ها در عین حال حاوی شکل مضر اسیدهای چرب بلند هستند. بنابراین نخست باید این روغن را با اعمال شیمیایی خالص کرد. این کار را فقط یک شرکت در انگلستان انجام می‌داد.
سرانجام بعد از مدت‌ها پدر و مارد لورنزو، اروسیک اسید را تحویل گرفتند. اما در این مرحله خطر دیگری هم وجود داشت، محققان دریافته بودند که اسید چرب ارسیک اسید، برای قلب زیان‌آور است.
اما والدین لورنزو در درستی این تحقیقات تردید داشتند، چرا که این تحقیقات فقط در موش‌ها و خوک‌ها انجام شده بود و از سوی دیگر هندی‌ها با وجود تغذیه زیاد از روغن گیاهان حاوی اروسیک اسید، بیماری قلبی بیشتری بروز نمی‌دهند.
پس آنها تصمیم گرفتند که یک تحقیق شخصی انجام بدهند. خاله لورنزو داوطلب شد که اروسیک اسید را به مدت یک ماه به صورت شخصی استفاده کند و خوشبختانه بعد از یک ماه هیج شواهدی از بیماری قلبی در او پیدا نشد.
سرانجام اروسیک اسید به لورنزو داده شد، در طرف مدت کوتاهی سطح اسید چرب بلند زنجیره در خون لورنزو به مقدار طبیعی رسید و یک ماه بعد، لورنزو توانست بعد از مدت‌ها، غذا را ببلعد.
پس از مدتی لورنزو توانست با محیط اطراف با پلک زدن و حرکت انگشتان ارتباط برقرار کند. مقدار زیادی از بینایی او برگشت کرد و توانست سرش را تکان دهد.
پدر و مارد لورنزو، فرمولی ترکیبی را به نام پسرشان ابداع کردند، در این فرمول دارویی از مخلوط کردن ۴ قسمت اولئیک اسید و یک قسمت اروسیک اسید، ترکیبی به دست می‌آمد که نام آن روغن لورنزو، گذاشته شد.

آگوستو و لورنزو (در ۲۵ سالگی)

گرچه شک و تردیدهایی در مورد میزان سودمندی روغن لورنزو از سوی محققان ابراز شد، اما نتایج تحقیقی که در سال ۲۰۰۵ منتشر شد، سودمندی روغن لونزو را تأیید کرد. در این تحقیق، ۸۹ پسری که با استفاده از تست‌های غربالگری، مشخص شده بود مبتلا به آدرنو لوکو دیستروفی هستند، مورد مطالعه قرار گرفتند. به همگی آنها روغن لونزو داده شد و تغذیه آنها با غذاهای حاوی اسیدهای چرب با زنجیره بلند کم، انجام شد. بعد از هفت سال پیگری مشخص شد که سه چهارم آنها MRI طبیعی دارند و معاینات عصبی آنها بیماری‌ای نشان نمی‌دهد. تحقیق نشان می‌داد که آنها احتمالا در دوران کودکی علایم بیماری را هرگز بروز نخواهند داد و تنها وقتی به ۲۰ سالگی برسند، علایم خفیفی بیماری را نشان خواهند داد.
از آن زمان تا کنون، والدین لونزو از پا ننشسته‌اند، ‌آنها به کمک محققان دیگر، پروژه‌ای به نام پروژه ملین را بنا نهاده‌اند که هدف از آن بازسازی و تولید دوباره میلین در بیمارانی است که دچار تخریب غلاف میلین می‌شوند.

مایکلا و سوزان ساراندون

فیل کالینز، خواننده مشهور غربی با آگاهی از داستان لورنزو در یکی از آلبوم‌هایش به نام Dance Into The Light که در سال ۱۹۹۶، منتشر شد، ترانه ای اجرا کرد به نام «لونزو»، ترانه‌ای که شعرش را پدر و مادر لونزو ساخته‌ بودند. متن ترانه به زندگی پسریچه‌ای اشاره دارد که زندگی شادی را به همراه پدر و مادرش با سفر در شرق آفریقا و دیدن حیوانات سپری می‌کند که ناگهان بیماری آدرنو لوکو دیستروفی بر زندگی‌اش سایه می‌افکند. در ترانه دقیقا به بیماری و واژه آدرنو لوکو دستروفی اشاره می‌شود.